BIBLIOGRAFÍA 19/10/2011
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GRANDES SINDROMES HEPÁTICOS
El hígado, localizado en el hipocondrio derecho, epigastrio y una parte del hipocondrio izquierdo, por lo que hay que destacar que es una de los órganos más voluminosos y más importantes del organismo debido a su actividad metabólica, así como al almacenaje de la bilis y a su vez es el encargado de eliminar las sustancias que resultan nocivas a través de la sangre, estando formada su circulación hepática por el sistema porta y la arteria hepática.
El hígado puede padecer una serie de enfermedades como seria la hepatitis A, B, C, D, E, cirrosis hepática, hepatocarcinoma, así como enfermedades congénitas como el síndrome de Cliger-Najjar, el síndrome de Dubin-Johnson Y el síndrome de Rotor, los cuales vamos a detallar un poco en que se basan estos síndromes.
En cuanto al síndrome de Cliger-Najjar, también llamado como síndrome de arias o deficiencia de glucoronil transferasa, y resulta de una forma heredada de la ictericia no hemolítica, es decir de la coloración amarillenta de la piel y mucosas acumulada en los tejidos debido a un aumento de la bilirrubina, causado por un trastorno metabólico poco frecuente de ésta, pudiendo generar un daño general en niños. Una característica de éste síndrome es que el paciente, desde su nacimiento, presenta elevadas concentraciones de bilirrubina.
Otro síndrome del que vamos a hacer mención es el de Dubin-Johnson (evolución crónica benigna), al que se le suele reconocer como “piel amarilla de por vida”, y es así porque quienes lo presentan poseen una ictérica o coloración amarilla anormal de grado leve durante toda su vida tanto en la piel como en la esclerótica de los ojos. También es conocida como Hiperbilirrubinemia conjugada, siendo una enfermedad hereditaria que afecta al hígado tanto de hombres como de mujeres y que se trasmite cuando ambos padres son portadores. Es descrita como desorden benigno familiar heredado, y donde el trasporte de la bilirrubina al sistema biliar es anormal, por lo que esta se acumula en el hígado, pero la función hepática permanece normal. El principal síntoma es una ictericia leve, que suele aparecer durante la pubertad o en la edad adulta, y esta se puede agravar por el consumo de alcohol, estrés, embarazo, infección…
Por último nos encontramos con el síndrome de Rotor, caracterizado por ser una enfermedad rara, benigna y heredada de forma autosomatica y recesiva, es decir, que el gen defectuoso responsable de la enfermedad debe de tener dos copias a fin de nacer con el trastorno. El ser portador no da síntomas de síndrome de Rotor. Es muy similar al síndrome de Dubin-johnson, a excepción de que las células del hígado no se encuentran pigmentadas.
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